视神经脊髓炎易被误诊且复发率高 造成不可逆神经损伤

撰文: 健康Easy
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视神经脊髓炎(NMOSD)是一种罕见疾病,约每三万名港人中才有一名患者,推算本港约有约250名患者。此病的可怕之处在于诊断困难且容易复发。有脑神经科专科医生指出,NMOSD的症状常与中风、脊椎疾病或肠胃问题混淆,因而容易被忽略;即使患者确诊并接受传统的长期治疗,仍未必能完全避免复发。每次复发都可能对神经造成累积性损害,影响范围可由视力受损、下肢无力或轻瘫,严重者甚至出现四肢瘫痪。藉著三月“NMOSD关注月”,香港多发性硬化症学会(HKMSS)呼吁社会大众加深对疾病的认识,并给予患者更多理解与包容。

NMOSD多见于中年女性

学会主席、脑神经科专科医生李紫菁表示,NMOSD较常见于中年女性,患者年龄多集中于35至45岁,正值事业发展与家庭责任并重的阶段。此病主要由AQP4抗体(水通道蛋白-4抗体)所驱动的自身免疫反应引起。当抗体错误攻击中枢神经系统中的正常细胞时,便会引发炎症并造成神经损伤。

李紫菁医生表示,NMOSD较常见于中年女性。

病征多样易与其他疾病混淆

然而,NMOSD的早期症状容易与其他疾病混淆。学会副主席、脑神经科专科医生李志仁指出,NMOSD的临床表现相当广泛。当视神经受损时,患者可能出现视力下降、视野缺损、影像变色及眼睛疼痛等情况;若脊髓神经受损,则可能引致肢体麻木、感觉异常、步行不稳甚至瘫痪,并伴随排尿或排便障碍;若脑干受损,则可能出现平衡力失调、恶心呕吐及持续打嗝等症状。

在急性发作时,患者的视力可于数小时内急剧恶化,甚至在一至两天内完全失明。常见症状包括视力模糊、色觉异常、视野缺损、剧烈眼痛及重影。若病情反复发作,或双眼同时受到严重影响,视力衰退往往可能成为不可逆的损害。

李志仁医生指出,NMOSD的临床表现相当广泛。

传统治疗仍有复发风险

在治疗方面,NMOSD的传统长期治疗方法主要包括口服类固醇、口服非类固醇免疫抑制剂,以及CD20单株抗体治疗。然而,即使在接受这些传统治疗下,患者仍未必能完全避免复发。

研究显示,约七成接受口服类固醇治疗的患者会在一至两年内复发;使用非类固醇免疫抑制剂的患者中,约四分之一至三成会于一至两年内复发;而接受CD20单株抗体治疗的患者,约有两至三成在三年后出现复发。病情的不确定性往往为患者带来长期身心压力,影响情绪及治疗信心。

生物制剂有助大幅降低复发

学会指出,近年生物制剂为NMOSD治疗带来新突破。例如补体抑制剂透过抑制补体蛋白C5形成发挥作用,每八星期以静脉注射方式给药一次。在临床研究中显示可有效预防复发,复发率降低接近99%,年度复发率亦显著下降。不过,患者在接受治疗前需接种脑膜炎双球菌感染相关疫苗,以降低感染风险。

另一种治疗选择为IL-6抑制剂,其透过结合IL-6受体发挥作用,每四星期皮下注射一次。研究显示,当与其他免疫抑制剂合并使用时,复发率约为20%,可降低约62%的复发风险;若作为单药治疗,复发率约为30%,可降低约55%的复发风险,整体年度复发率约为0.09。不过,患者在首次用药前需进行乙型肝炎、结核病及肝脏转氨酶等相关筛检,以确保用药安全。