全球首例　5岁女童患限制型心肌病　植入“人工双心”迎一线生机

今年5岁、体重仅13公斤的女童妮妮（化名），3年前确诊患有“限制型心肌病”，唯一的希望是心脏移植，但从登记等待供体到病情急剧恶化的一年内，她始终没能等到匹配的心脏，却因心力衰竭濒临死亡。
为了救妮妮，南京儿童医院的医疗团队通过体外三维模拟、医工结合、临床试验，最终研发出单枚重70克的儿童型双心室人工心脏，为妮妮争取寻找合适心脏做移植的时间。

《现代快报》报道，3年前，妮妮确诊患有“限制型心肌病”，这是一种发病率仅百万分之一的罕见病，因左右心室心肌受损，会直接影响心脏收缩功能，导致血液回流障碍，病情会逐渐进展为心力衰竭。

南京儿童医院名誉院长、心脏中心主任莫绪明解释，“限制型心肌病”对儿童来说格外凶险，药物治疗基本无效，唯一的希望是心脏移植。然而，儿童心脏移植供体一直面临稀缺的情况，从登记等待供体到病情急剧恶化的一年内，妮妮始终没能等到匹配的心脏，“再不干预，孩子的生命可能撑不了多久”。

据介绍，在成人心脏病治疗领域，左心辅助装置早已成为等待心脏移植期间的“过渡神器”，此技术在低龄低体重儿童身上却长期处于全球空白状态。

莫绪明表示，儿童心脏本来偏小，妮妮的心脏因先天疾病更小，还同时出现左右心衰竭，需要双心同时辅助，国际上没有先例。他坦言，这不仅是对医学技术的挑战，更是对工程设备的考验——没有适合儿童的双心辅助装置，一切治疗方案都无从谈起。

为了救妮妮，南京儿童医院的医疗团队通过体外三维模拟、医工结合、临床试验，最终研发出单枚重70克的儿童型双心室人工心脏，这是目前全球最轻的儿童双心辅助装置之一，完全贴合儿童心脏的生理结构。

妮妮植入“人工心脏”，手术后1天多，她成功脱离呼吸机，能自主呼吸；术后1周，就能下地走路。如今，她能正常饮食、活动，只是日常离不开外置电池。

妮妮的手术成功，不仅为她赢得等待心脏移植的时间，更在全球儿童心脏病治疗领域树立新的里程碑。

莫绪明指出，本次突破有三个重点，一是填补全球儿童双心室人工心脏的技术空白，为低龄低体重心衰患儿提供新的治疗选择；二是整套装置拥有完全自主知识产权，标志着中国在儿童人工心脏研发领域达到国际领先水平；三是这项技术未来有望“反哺”成人治疗——就像心脏起搏器从最初的庞大体积，因儿童款的研发而逐步缩小一样，儿童型人工心脏的轻量化设计，能为成人装置的小型化提供借鉴，解决成人人工心脏体积大、使用不便的问题。