小朋友长时间咳嗽、气促或呼吸困难，未必是普通肺炎，有机会患上罕见肺病！内地一名6岁女童持续咳嗽两个月，之后更出现呼吸吃力的情况。医生检查后，发现她患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”，其后为女童进行手术，从肺部洗出逾3200毫升呈“牛奶”状的沉淀液。

反复咳嗽兼呼吸吃力　6岁女童确诊罕见肺病

据大陆媒体报道，一名6岁女童楚楚从2个月前开始咳嗽，经治疗后短暂好转，不到几日又开始咳嗽，更出现呼吸越来越吃力的情况。

今年6月，家人带她到武汉儿童医院检查，医生检查发现时，楚楚的双肺出现斑状磨玻璃影，影像呈现典型的“铺路石征”，怀疑肺泡内有大量异常物质沉积。另外，医生亦为楚楚进行支气管镜灌洗，结果发现灌洗液呈乳白色，怀疑她患有间质性肺病变，即是肺部的支撑组织出现异常，可能会影响肺部的换气功能。

综合所有症状，医生判断她患有“肺泡蛋白沉积症”，这是罕见疾病，亦很少机会发生在儿童身上。武汉儿童医院呼吸内科主任医师陈鹏解释，如果将正常的肺部视作海绵，肺泡就是其中的气孔，会透过气孔壁来交换氧气和二氧化碳。

肺泡如被泥浆堵塞　严重可致呼吸衰竭

患有肺泡蛋白沉积症的儿童，肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，就像海绵被泥浆堵住孔隙一样，严重阻碍气体交换，会导致呼吸困难、胸闷及干咳等症状。如果没有及时干预，有机会导致持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者到了晚期更可能出现肺纤维化。

女童接受全肺灌洗　洗出逾3升“牛奶”状沉淀液

目前常见的治疗方法为全肺灌洗，但是，儿童接受全肺灌洗的难度较高，医护人员需要在清洗其中一边肺部时，确保另一边肺仍能正常通气。后来，医疗团队经过多次讨论及模拟演练后，为楚楚进行手术，手术历时4小时，医生最终从左肺洗出1600毫升呈“牛奶”状的沉淀液。

10日后，医疗团队再为她清洗右肺，洗出1615毫升的沉淀液。完成治疗后，楚楚逐渐好转，呼吸变得顺畅，最终康复出院。

早期症状不明显易误诊　久咳气促应尽快求医

医生提醒，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不明显，可能只会在活动后出现气喘、持续干咳、乏力等情况，容易被误诊为普通肺炎或哮喘。他提醒，如果孩子出现长时间咳嗽、气促、呼吸困难，或耐力下降的症状，而且症状持续加重，甚至出现胸壁变形、手指或脚趾末端变粗等情况，可能与肺间质疾病有关，家长应尽快到带孩子求医，避免延误治疗。