大陆湖北一名6岁女童持续干咳、呼吸急促长达2个月，至武汉儿童医院就诊，才查出罹患罕见的“肺泡蛋白沉积症”，并透过两次全肺灌洗手术，从双肺清出超过3公升乳白色、宛如牛奶般的蛋白沉积液，成功改善呼吸功能，目前已康复出院。

反复干咳不愈　四处求医才知患罕病

据陆媒《极目新闻》报导，化名“楚楚”的女童两个月前开始反复干咳，虽然接受治疗后症状一度减轻，但不久又复发，且逐渐出现呼吸困难。家属带著孩子四处求医，医师曾在支气管镜检查时发现肺泡灌洗液呈现异常乳白色，但始终无法确认病因。

直到今年6月，楚楚转至武汉儿童医院就诊，呼吸内科团队透过胸部影像、肺部病理切片、支气管镜灌洗液及基因分析等多项检查，最终诊断为罕见疾病“肺泡蛋白沉积症”。

医师指出，正常肺泡如同海绵上的细小孔洞，负责氧气与二氧化碳交换；然而肺泡蛋白沉积症患者的肺泡，会被大量蛋白质及脂质物质填满，就像海绵孔隙被泥浆堵住，导致氧气交换受阻，患者容易出现干咳、胸闷、呼吸困难，严重时甚至可能导致呼吸衰竭、低血氧及肺纤维化，危及生命。

两度洗肺　清出超3公升沉积物

目前，全肺灌洗（Whole Lung Lavage）是国际公认治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法之一，但儿童患者因肺部及气道较小，手术难度远高于成人，必须在清洗一侧肺脏的同时，维持另一侧肺脏正常换气，因此风险相当高。

为了替楚楚进行手术，武汉儿童医院呼吸内科、麻醉科及多个专科组成团队，术前多次模拟演练，确认每个细节。手术时，医师利用特殊双气囊导管分隔左右主支气管，再将大量生理食盐水注入肺部，透过高频震荡将沉积物震松后吸出。

第一次手术历时约4小时，左肺共清出约1600毫升乳白色沉积液；10天后再为右肺进行灌洗，又吸出1615毫升乳白色液体，两次手术合计清除超过3公升病理性沉积物。原本混浊如牛奶的灌洗液，经反复冲洗后逐渐恢复清澈，代表肺泡内堆积物已大幅清除。

医疗团队表示，楚楚术后血氧明显改善，呼吸困难症状获得缓解，恢复状况良好，已于6月30日顺利出院。

医师提醒，肺泡蛋白沉积症在儿童族群极为罕见，初期症状与一般肺炎、气喘相似，容易延误诊断。若孩子长时间咳嗽、活动后容易喘、呼吸急促或症状持续恶化，甚至出现胸廓变形、手指或脚趾末端增粗等情形，应尽速就医接受儿童胸腔或呼吸专科评估，必要时透过支气管镜及基因检测找出真正病因，以免错失治疗时机。

【延伸阅读】24岁女喉咙痛竟是皮肤癌　原非致命癌症却因长在舌头受尽折磨离世（点图放大浏览）：

延伸阅读：

235元搏中854万！广西彩迷神准命中4场世足赛比分　网喊：大神

【本文获“中天新闻网”授权转载。】